Клиническая картина разнообразна. Она напрямую зависит от того, какая область страдает в большей степени. Наблюдается:
- Верхний вялый и нижний спастический парапарез;
- Псевдобульбарный и бульбарный синдром;
- Амиотрафии;
- Гипорефлексия;
- Фасцикуляции;
- Крампи;
- Нарушения мимики;
- Патологические пирамидальные знаки;
- Плегии в проксимальных конечностях;
- Дискоординация движений;
- Ассиметричный тетрапарез;
- Инспираторная одышка;
- Снижение массы тела;
- Утомляемость;
- Дисфония;
- Гиперсаливация;
- Дизартрия;
- Дисфагия.
Когнитивные и мыслительные способности, эмоциональная, чувствительная сфера сохранены.
Патология осложняется контрактурами суставов, аспирационной пневмонией. Снижение памяти отмечается в 50% случаев. На последних этапах манифестируют тазовые дисфункции.